Zusammenfassung
Es handelt sich um einen atypischen Fall von vasculo-ossaler Dysembryoplasie nach
Klippel-Trenaunnay, da eine Knochenhypoplasie am Arm eines 11 jährigen Mädchens besteht,
anstatt der klassischen Hypertrophie. Bis jetzt war dieser der dritte Fall in der
Weltliteratur, bei dem Röntgentherapie angewandt wurde. Der Behandlungserfolg war
sehr positiv für die Patientin und übertraf alle Erwartungen. Deswegen weisen wir
auf die Röntgentherapie in Fällen von Klippel-Trenaunnay hin.
Summary
The report is concerned with an atypical case of the vasculo-osseous dysembrioplasia
of Klippel-Trenaunnay in an 11 year old girl showing bone atrophy instead of the classical
hypertrophy. The case is the earliest to be diagnosed in Portugal, and as far as we
can ascertain, the third in the world literature to be treated with irradiation. Success
of treatment was very gratifying and exceeded expectations. We consequently wish to
draw attention to irradiation as a form of therapy in cases of the Klippel-Trenaunnay
syndrome.
Résumé
II s'agit d'un cas atypique de dysembryoplasie vasculaire et osseuse de Klippel-Trenaunnayl'hypertrophie
classique y fait en effet place à une atrophie des os du bras chez une fillette de
onze ans. Ce cas est celui dont le diagnostic fut posé le plus rapidement jusqu'à
maintenant au Portugal et pour autant que l'auteur puisse le prétendre le troisième
de la littérature mondiale qui fut traité par la radiothérapie. Le succès du traitement
fut excellent pour la malade et dépassa même toutes les espérances. C'est pour cette
raison que l'auteur recommande la radiothérapie dans les cas de Klippel-Trenaunnay.
Resumen
Se trata de un caso atípico de disembrioplasia vásculo-ósea según Klippel-Trenaunnay-Parkes-Weber
ya que existe una atrofia ósea en el brazo de una niña de 11 años, en vez de la clásica
hipertrofia. Hasta ahora este caso, el más precozmente diagnosticado en Portugal y,
según quedamos enterados, el tercero en la literatura mundial en el que fue empleada
la radioterapia. El resultado del tratamiento fue positivo para la enferma y superó
todas las esperanzas. Por esta razón llamamos la atención acerca de la radioterapia
en casos de Klippel-Trenaunnay.
